Stephen Hawking ve als

             STEPHEN HAWKING HAKKINDA

Stephen William Hawking, 8 Ocak 1942’de Oxford’da doğdu. Biyolog olan babası, annesiyle birlikte Almanya’da bombardımanlardan kaçıp Londra’ya taşınmıştı. İngiliz fizikçi, evrenbilimci, astronom, teorisyen ve yazar Prof. Dr. Stephen Hawking,8 yaşındayken Londra’dan 20 mil uzaktaki St Albans’a gitti. 11 yaşında St Albans okuluna kayıt oldu. Buradan mezun olduktan sonra babasının eski okulu Oxford Üniversitesi kolejine devam etti. Ailesi tıp okumasını isterken o matematiğe aşıktı fakat okulunda bu bölüm olmayınca fizik bölümünde okudu.Oxford Üniversitesi’ni birincilikle bitirip Cambridge Üniversitesi’nde kozmoloji (evren bilimi) doktorası yaptı.

1964 yılında doktorlar Hawking’e ALS  (Amyotrofik lateral skleroz )teşhisi koydu ve 3 yıl ömür biçti. Bu sırada Hawking, eşi Jane ile evlilik arefesindeydi.

Hastalık beklenenden yavaş ilerledi ve bu süreçte üç evlada sahip oldu.  Geçirdiği soluk borusu ameliyatı nedeniyle sesini de yalnızca ses birleştirici cihazla kullanabilmesine rağmen 1988’de evren bilimi rehberi olan Zamanın Kısa Tarihi: Büyük Patlamadan Karadeliklere kitabını yazdı.

Başarılı İngiliz bilim adamı, gösterdiği başarılar ve çalışmalar ile bilim dünyasının gözdesi oldu.

Felsefelerinden en güzeli bilgi düşmanlığının bilgi sanıları olmasıydı.

   “Bilginin en büyük düşmanı bilgisizlik değildir. Bildğini zannetmektir.”

                                                                      STEPHEN HAWKING

Ünlü fizikçi en son 25 Kasım tarihinde Vatikan’da “Evrenin Kaynağı” başlıklı bir konferans vermiş ve Papa Francis ile görüşmüştü.
1942 yılında İngiltere’nin Oxford kentinde doğan Steven Hawking, kuantum fiziği ve kara delikler üzerine yaptığı çok kapsamlı çalışmalarla tanınıyor.

Bilimsel araştırmaları 40’ın üzerinde dünya diline çevrilen Stephen Hawking, bilim çevrelerinde Albert Einstein’dan sonraki en büyük dahi olarak görülmektedir.

Başarılı bilim adamı , İngiliz Fzikçiuzun yıllar ALS ile mücadelesinden sonra 76 yaşında 14.03.2018 de Cambridge de hayatını kaybetti.

“Gördüğünüz şeylerin mantığını anlamaya çalışın. Evrenin neden var olduğunu düşünün. Meraklı olun.”

              AMYOTROFİK LATERAL SKLEROZ

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) esas olarak serebral korteks, beyin sapı ve spinal korddaki motor nöronları
etkileyen progresif seyirli nörodejeneratif bir hastalıktır. Çoğu vakanın sporadik olduğu               ALS’de familyal geçiş %5-10’dur ve bunların yaklaşık olarak %10-20’sinde  neden süperoksid dismutaz-1 enziminde meydana gelen mutasyondur.

Amiyotrofik lateral skleroz kas erimesini ve omurilikte harabiyeti tanımlar.

Bir zanaatkarın oğlu olarak 1825 yılında Paris’te doğan ve sadece dönemine değil günümüzün tıp dünyasına da nöroanatomi, klinik nöroloji, psikiyatri ve genel tıp dallarında sayısız eser  bırakan Jean-Martin Charcot tarafından 1874 yılında tanımlanan bu hastalık adını gri cevher (amyotrofi) ile beyaz cevheri (lateralskleroz) eş zamanlı tutmasından almıştır.

Erkeklerde kadınlara oranla 1.7 kat daha fazla görüldüğü bildirilse de, son 40 yıl içinde yapılmış olan çalışmalarda bu oranın giderek azaldığı gözlenmektedir. ALS’li çoğu vaka 2-3 yıl içinde kaybedilmekte, 5 yıllık sağkalım oranı %10-20 olarak bildirilmektedir.

ALS’li hastalarda SOD1 mutasyonuna ilişkin ilk yayın 1993 yılında çıkmıştır.  O evrede
yalnızca 13 adet olarak saptanan mutasyon sayısı günümüzde 100’ü geçmiştir.  Bu mutasyonların çoğu nokta mutasyonu, geri kalanı ise az sayıda delesyon veya
insersiyondur. Görece olarak az sayıda bulunan motor nöronlar, somatik çapları geniş, aksonları uzun, metabolik hızları yüksek ve oksidatif strese yatkın hücrelerdir. Güçlü bir oksidan olan oksijen molekülü, başka moleküllerden elektron alarak diğer güçlü
oksidan molekülü olan süperoksid anyonuna dönüşmektedir. SOD enzimi bu aşamada devreye girmekte ve antioksidan etkiyle süperoksidi hidrojen perokside
dönüştürmektedir.

Belirtileri nelerdir?

• Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz.
• Genellikle bir kolda ya da bacakta güçsüzlük ya da incelme, hastanın fark ettiği ilk belirti olur. Örneğin, kalem tutmak, düğme iliklemek, çanta taşımak zorlaşır; ya da hasta yürürken tökezler.
• Bazı hastalarda ise hastalık, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşma fark eder.
• Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik edebilir.
• Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir.